Эндогенный гиперкортицизм. Причины, симптомы и лечение гиперкортицизма Синдром гиперкортицизма симптомы

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

  • экзогенный ;
  • эндогенный ;
  • псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

  • (микроаденома гипофиза);
  • опухоли бронхов;
  • опухоли яичек;
  • опухоли яичников;
  • опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

  1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
  2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
  3. На животе появляются синюшные растяжки.
  4. Могут проявиться угри.
  5. Происходит возникновение остеопороза.
  6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

  • восприимчивость к болезням;
  • плохое развитие умственных способностей;
  • слабое физическое развитие;
  • порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

  1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
  2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
  3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

  1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
  2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
  3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

  1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
  2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
  3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

  • анализ крови на и кортикостероиды;
  • гормональные пробы мочи;
  • рентген головы, костей скелета;
  • МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

  1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
  2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
  3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

  • мочегонные;
  • глюкозоснижающие;
  • иммунномодуляторы;
  • успокоительные;
  • витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

  • нарушения в работе сердца;
  • кровоизлияния в мозг;
  • заражение крови;
  • тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
  • травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

  1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
  2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
  3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Ятрогенный гиперкортицизм это клинический синдром, который также носит название болезни Иценко-Кушинга. Проявляется патология в результате длительного применения или же чрезмерно высокой секрецией глюкокортикоидов, а точнее, кортизола – гормона коры надпочечников.

В большинстве случаев заболевание сопровождается повышенной утомляемостью, ожирением, артериальной гипертензией, отеками, остеопорозом и множеством других малоприятных симптомов.

Причины возникновения заболевания

Зачастую причины появления гиперкортицизма определить достаточно сложно, однако, научные исследования и многолетний врачебный опыт позволили выявить следующие предпосылки для повышения секреции гормонов надпочечников:

  • наследственная предрасположенность;
  • продолжительное употребление таких гормональных препаратов, как дексаметазон и преднизолон;
  • воспалительные процессы и опухоли гипофиза;
  • периоды быстрой перестройки организма – беременность, роды, половое созревание и климакс;
  • доброкачественные новообразования надпочечников;
  • раковые заболевания щитовидной железы и легких.

Каждый из вышеперечисленных факторов может стать причиной активации гиперкортицизма, когда вырабатываемые гипоталамусом гормоны начинают синтезироваться в чрезмерно высоком количестве, что, в свою очередь, является предпосылкой к повышению выработки АКТГ и увеличению нагрузки на кору надпочечников примерно в 4-5 раз.

Симптомы заболевания

Признаки гиперкортицизма встречаются у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Поэтому к основной категории больных можно отнести именно представительниц прекрасной половины общества, которые достигли среднего возраста. Во время диагностики заболевания врачи в первую очередь обращают внимание на следующие симптомы:

  • проблема излишнего веса, которая часто приводит к ожирению 2 и 3 степени;
  • развитие остеопороза – заболевания, когда кости значительно истощаются и становятся чрезмерно хрупкими, что ведет к возникновению переломов даже при несущественных ударах и травмах;
  • нарушение в функционировании ЦНС, что проявляется чрезмерной агрессивностью, злостью и постоянной раздражительностью;
  • ощущение усталости и мышечного истощения;
  • повышение показателей артериального давления;
  • увеличение уровня сахара в крови и проявление первых симптомов диабета;
  • учащенное мочеиспускание;
  • повышенное чувство жажды;
  • оволосение всех участков тела – живота, груди, лица, шеи, бедер;
  • сбои менструального цикла у женщин или же наступление преждевременного климакса;
  • понижение сексуального влечения.

Если присутствует, хоть один из вышеперечисленных симптомов необходимо срочно для полноценного обследования организма.

Факторы риска

Наиболее уязвимыми перед проявлениями гиперкортицизма являются дети и женщины. Для пациентов, которым пришлось столкнуться с подобным заболеванием, характерно появление типичной пигментации в тех участках тела, которые часто поддаются натираниям.

Проявление заболевания у детей

У детей проявления гиперкортицизма связаны преимущественно с нарушениями в работе коры надпочечников. Проявление заболевания чаще всего сопровождается следующими симптомами:

  • повышенная болезненность;
  • порок сердца;
  • замедленное умственное и физическое развитие.

Если патология проявилась до достижения ребенком подросткового возраста, то она может стать причиной ускоренного, а иногда даже преждевременного полового созревания.

Если же заболевание настигло молодой организм в подростковом возрасте, то оно может стать основной причиной задержки в половом развитии.

Проявление симптомов патологии у новорожденного может свидетельствовать о наличии доброкачественной опухоли коры надпочечников. Именно такие новообразования встречаются при обследовании более чем у 80% больных первого года жизни.

Развитие заболевания у женщин

Женский организм значительно более подвержен заболеванию, чем мужской, поэтому подобный синдром зачастую диагностируют именно у прекрасной половины общества. Проявляется патология преимущественно у женщин среднего возраста и сопровождается следующей симптоматикой:

  • интенсивный рост волос в области губ, ног, рук и груди;
  • ановуляция и аменорея;
  • гиперкортицизм у беременных может спровоцировать возникновение выкидыша или же стать причиной порока сердца у ребенка.

Также следует заметить, что женщины более уязвимы перед тяжелыми проявлениями остеопороза, поэтому часто они становятся инвалидами, не дождавшись наступления климакса.

При синдроме Иценко-Кушинга, независимо от половой принадлежности, у пациентов наблюдается существенное снижение или же полное отсутствие сексуального влечения. У мужчин данное заболевание также может являться причиной импотенции.

Основные методы диагностики заболевания

Симптоматика ранней стадии синдрома Иценко-Кушинга достаточно разнообразна и схожа со многими другими заболеваниями, поэтому для постановки диагноза врачами проводится последовательное исследование. Такие процедуры предназначены для исключения идентичных по клиническому течению болезней и определения причины появления гиперкортицизма.

При обращении к врачу, первым, на что специалист обращает внимание, является уровень жировых отложений, состояние кожи и функциональность опорно-двигательного аппарата.

Для сбора доказательств относительно наличия у пациента синдрома Иценко-Кушинга проводится ряд диагностических методов.

Лабораторные показатели

При обращении к специалисту с подозрением на развитие болезни Кушинга пациенту необходимо будет сдать такие анализы:

  • биохимический анализ крови;
  • дексаметазоновая проба мочи.

Подтверждением медицинских подозрений могут послужить следующие критерии лабораторных исследований:

  • существенное повышение уровня ежедневной экскреции кортизола в крови и моче;
  • увеличение уровня , половых гормонов и ;
  • гипокалиемия;
  • нарушение толерантности к поступающим в организм углеводам;
  • существенное повышение уровня мочевины;
  • нейтрофильный лейкоцитоз.

На достаточно серьезной стадии развития клинической симптоматики, диагностика гиперкортицизма не представляет особых трудностей.

Визуализация надпочечников

После подтверждения диагноза лабораторными исследованиями основная задача лечащего врача заключается не только в назначении соответствующего лечения, но и в определении первоочередных причин, которые привели к развитию патологии. С этой целью используются специальные процедуры, направленные на зрительное обследование области турецкого седла и надпочечников:

  • биопсия надпочечников.

Каждая из этих процедур направлена на выявление или исключение аденомы гипофиза. Наибольшая эффективность обследования достигается благодаря использованию контрастных веществ.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор тактики лечения гиперкортицизма зависит от формы заболевания и может выполняться одним из следующих методов:

  • медикаментозный;
  • хирургический;
  • с применением лучевой терапии.

Первоочередная цель медикаментозного способа лечения заключается в нормализации гормонального фона в организме больного. Такой результат достигается за счет применения специальных лекарственных препаратов, которые уменьшают уровень синтеза глюкокортикоидов, выделяемых корой надпочечников гормонов.

Медикаментозное лечение применяется преимущественно в тех случаях, когда невозможно произвести безопасное оперативное вмешательство или же необходимо выполнить качественную реабилитацию организма после проведенной операции.

Методы лучевой терапии рационально применять в случае наличия доброкачественной опухоли гипофиза, переднего мозгового отдела, которая и стала основной причиной развития гиперкортицизма. В большинстве случаев применение лучевой терапии используют в комплексе с медикаментозными способами лечения или хирургической операцией.

Хирургическая операция выполняется с целью удаления аденомы гипофиза. Для этой цели могут использоваться новейшие технологии микрохирургии, которые не только делают процедуру более безопасной, но также способствуют быстрой реабилитации организма.

В 80% случаев подобное лечение способствует полному выздоровлению пациента, а улучшение самочувствия заметно уже спустя неделю после проведенной операции.

Если в соответствии с показаниями врача больному удалили оба надпочечника, то человеку всю жизнь предстоит проводить гормонозаместительную терапию. Также дополнительно врачом может назначаться прием следующих препаратов:

  • мочегонные;
  • успокоительные;
  • глюкозоснижающие;
  • иммуномодуляторы;
  • витаминный комплекс;
  • кальцийсодержащие препараты.

Только своевременное лечение способно дать шанс на быстрое выздоровление и полноценную жизнь. Не стоит игнорировать подаваемые организмом сигналы, которые символизируют о наличии сложного заболевания. Также стоит знать, что если не начать лечение синдрома Иценко-Кушинга в первые 2 года, то более половины случаев заканчиваются летальным исходом.

Возможные осложнения заболевания

При чрезмерно быстром развитии гиперкортицизма или отсутствии требуемого лечения, существует риск возникновения одного из следующих осложнений:

  • кровоизлияния в мозг;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • заражения крови;
  • костных переломов, в том числе травмы шейки бедра или позвоночника;
  • возможны тяжелые проявления пиелонефрита, требующие дополнительного проведения гемодиализа.

Принятие экстренных мер требует такое клиническое состояние, как адреналовый криз, приводящий к тяжелым заболеваниям основных систем организма. Запущенная патология обычно приводит к коме, которая, в свою очередь, достаточно часто провоцирует возникновение летального исхода.

Народные средства в борьбе с гиперкортицизмом

Лечением такого серьезного заболевания, как должен заниматься исключительно квалифицированный врач эндокринологического профиля. Кроме медикаментозных препаратов, также можно воспользоваться природными средствами, которые предлагает народная медицина.

Все препараты данной категории состоят из лечебных трав и натуральных растительных компонентов, способствующих минимизации симптоматики заболевания и нормализации работы надпочечников.

Обычно для лечения болезни Кушинга эндокринолог назначает ингибиторы гормонального синтеза, имеющие много побочных эффектов. Нормализовать данное состояние помогут травяные сборы, которые также имеют гипотонические свойства.

Следует помнить, что самолечение может нанести вред здоровью, а поэтому употреблять народные средства необходимо, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

Избыточная продукция глюкокортикоидов (вырабатываются корой надпочечников), которая может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия), либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза). В первом случае это состояние принято обозначать как синдром Иценко-Кушинга, во втором - болезнь Иценко-Кушинга.

Патогенез гиперкортицизма

Основу болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз - кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Симптомы гиперкортицизма

Для типичных симптомов гиперкортицизма характерно генерализованное поражение практически всех органов и систем, уменьшение скорости роста, увеличение массы тела, неравномерное распределение жира, гирсутизм, стрии, гиперпигментация, первичная или вторичная аменорея, остеопороз, мышечная слабость. Синдром Иценко-Кушинга по симптомам проявлениям мало чем отличается от болезни Иценко-Кушинга.

Особенностями болезни Иценко-Кушинга у детей является равномерное распределение жира у 70% больных, и лишь у 30% - классическое распределение его. Типичным для болезни Иценко-Кушинга у детей - задержка роста (нанизм). Одной из характерных особенностей поражения костного скелета при болезни Иценко-Кушинга у детей является нарушение порядка и сроков окостенения костей скелета, а иногда появление и других признаков патологического окостенения.

Неврологические знаки, встречающиеся у детей с болезнью Иценко-Кушинга, имеют различную выраженность, но бывают нестойкими, преходящими. Это связано по-видимому с тем, что в большинстве случаев в основе их лежат функциональные изменения, обусловленные отеком мозга, или динамические сдвиги внутричерепного давления на почве высокой гипертензии.

При болезни Иценко-Кушинга у детей независимо от пола имеет место отставание в половом развитии при преждевременном появлении полового оволосения, что можно объяснить избыточной продукцией надпочечниками наряду с глюкокортикоидами и андрогенов. У детей с болезнью Иценко-Кушинга имеется наклонность к легкой кровоточивости, часто наблюдаются геморрагические сыпи, что связано с изменениями в свертывающей системе крови (значительное увеличение гепарина в крови, снижение протромбинового индекса), а также с истончением и атрофией кожи из-за снижения содержания тканевых белков и увеличения проницаемости капилляров.

В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, остеопороза, стероидного диабета, гипертонии, нарушений психики, иммунодефицита и половой дисфункции выделяют различные степени тяжести болезни.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма признаков - чаще диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушение половых функций, слабовыраженный остеопороз.

При средней тяжести болезнь Иценко-Кушинга развиваются почти все симптомы гиперкортицизма.

Тяжелая форма характеризуется наличием осложнений в виде декомпенсации сердечно сосудистой системы, тяжелым остеопорозом с переломами и др. В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстро прогрессирующее (в течение 3-6 мес) течение и торпидное течение болезни.

Диагностика гиперкортицизма

Основными критериями диагностики являются данные о повышении активности гипофизарно- надпочечниковой системы и результаты топической диагностики. Для болезни Иценко-Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови кортизола и АКТГ, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС.

При стертой клинической картине и небольшом повышении функции коры надпочечников для доказательства наличия патологического и исключения функционального гиперкортицизма используют результаты малой дексаметазоновой пробы, основанной на способности дексаметазона подавлять секрецию АКТГ.

Большая дексаметазоновая проба позволяет дифференцировать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга (Большая проба с дексаметазоном проводится в течение 3 дней- дается по 2 мг дексаметазона 4 раза в день или 8 мг в сутки. Проба считается положительной. Если на второй и третий день выделение 17- ОКС снижается более чем на 50%).

При болезни Иценко-Кушинга проба бывает положительной, а при кортикостероме отрицательной. Цель топической диагностики при болезни Иценко-Кушинга - выявление макро- или микроаденомы гипофиза и двухсторонней гиперплазии надпочечников.

При синдроме Иценко-Кушинга - обнаруживается опухоль одного надпочечника при уменьшенных или нормальных размерах другого. Для решения этой задачи используют рентгенологический метод исследования- патология турецкого седла, УЗИ надпочечников, компьютерная томограмма, ЯМР, ангиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма

При выраженном гиперкортицизме дифференциальный диагноз проводят между болезнью Иценко-Кушинга и кортикостеромой, синдромом эктопической продукции АКТГ. При стертой форме - с пубертатным юношеским диспитуитаризмом или гипоталамическим синдромом пубертатного периода (ПЮД).

ПЮД характеризуется дисфункцией гипоталамо- гипофизарной системы. Клиническими проявлениями этого состояния служат равномерное ожирение, множественные тонкие стрии, транзиторная гипертония, высокорослость (в раннем пубертатном периоде), ускоренная или нормальная дифференцировка костей, фолликулит. Патогномоничным для ПЮБ являются стрии на коже от белесоватого цвета до багрово- красного. Развитие вторичных половых признаков начинается в срок, но протекает быстро и заканчивается преждевременно.

Исходом ПЮБ может быть спонтанное выздоровление или реже переход в гипоталамический синдром, болезнь Иценко-Кушинга.

Лечение гиперкортицизма

В лечении этих больных придается значение диетотерапии, дегидратационной терапии, ноотропным. Лечение болезни Иценко-Кушинга хирургическое, лучевое и медикаментозное. Используют как их комбинацию так и монотерапию.

Гиперкортицизм, или синдром Иценко – Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

  • микроаденома гипофиза;
  • наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
  • первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.

Такие симптомы могут возникать на фоне ожирения, стресса, беременности, употребления пероральных контрацептивов, злоупотребления спиртными напитками и т. д.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который вырабатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко – Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перорального и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трансплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ – гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко – Кушинга.

Недостаточность выработки гормонов передней доли гипофиза – – корректируется гормональной терапией.

В каких случаях применяются блокаторы кортизола и какие средства могут блокировать синтез данного гормона, читайте .

Знаете ли вы, для чего нужен гормон кортизол? Основные функции гормона описаны .

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, характерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко – Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, груди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется характерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему. Для представителей сильного пола характерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин – сбои менструального цикла и гирсутизм. Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), характеризуется появлением волос в районе груди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко – Кушинга). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз. Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением. Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Иногда на фоне гиперкортицизма происходит развитие стероидного сахарного диабета. Держать данное заболевание под контролем удается с помощью медикаментозной терапии с применением сахароснижающих лекарственных средств.

Фото

Лишний вес – симптом Иценко Кушинга

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, – это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко – Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Далее проводят малую дексаметазоновую пробу, суть которой заключается в следующем: если при употреблении дексаметазона уровень гормона снижается больше, чем в два раза, говорить о каких-либо отклонениях не приходится; но если снижения уровня кортизола не происходит, ставится диагноз «гиперкортицизм».

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко – Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни – уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Что касается осложнений избыточной выработки кортизола, то выявить таковые можно с помощью биохимического анализа крови и рентгенографии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Иценко – Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

  • Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
  • Оперативный. Подразумевает транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употребления глюкокортикоидов.
  • Лучевой . Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Тяжелая нейроэндокринная патология, при которой нарушается гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система – – заболевание, которое полностью вылечить нельзя, но можно стабилизировать состояние человека.

О первичных половых признаках у мальчиков и девочек вы можете почитать .

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

Видео на тему